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帕金森病

 
 

疾病概述

         帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。

发病原因

1)年龄老化:帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。

2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。

3)遗传易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变。但以后多次未被证实。

4)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

  目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中。遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。

临床症状

1.震颤:

  常为首发症状,多由一侧上肢的远端(手指)逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢,长呈“N”字型进展。典型的表现是手指节律性震颤呈"搓丸样动作"。初期为静止性震颤,晚期可变为经常性。情绪激动时加重,睡眠时停止。

2.肌强直(肌张力增高):

  肢体伸屈肌张力均增高,呈"铅管样"(关节被动运动时始终保持阻力增高)或"齿轮状"强直(肌强直与伴随的震颤叠加,检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿),随后呈“折刀样强直”(被动运动随后会讯速减弱,如同打开水果刀的折刀样感觉)。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。

3.运动障碍:

  常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作,严重时起坐困难、躺下时不能翻身,穿鞋系带扣钮扣均困难,生活不能自理。步态障碍甚为突出,早期表现行走时下肢拖步,上肢不动,随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启步艰难,一旦迈步,以极小步伐前冲,越走越快,不能即时停步或转弯,称"慌张步态"。

4.其它症状:

反复叩击眉弓上缘产生持续眨眼反应。眼睑阵挛(闭合的眼睑轻度震颤)和眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。讲话缓慢、音量低、流涎,严重时吞咽困难。脂颜、多汗、顽固性便秘。直立性高血压。部分晚期出现轻度认知减退、常见抑郁和视幻觉,通常不严重。典型者无腱反射改变,跖反射屈性。

疾病预防

  迄今,帕金森病确切病因尚不十分清楚,因此,预防措施缺乏精确的针对性。但许多研究已证实,本文上述诸多危险因素与中脑黑质多巴胺神经元变性、坏死存在着一定的因果关系,若能针对危险因素采取相应的预防措施,对预防帕金森病的发病和延缓病程进展肯定是有益的。

一级预防(无病防病)

  1、对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。

  2、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体、污水、污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护。

  3、改善广大农村及城镇的饮水设施,保护水资源,减少河水、库水、塘水及井水的污染,保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。

  4、老年人慎用吩噻嗪类、利血平类及丁酰苯类药物。

  5、重视老年病(高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等)的防治,增强体质,延缓衰老,防止动脉粥样硬化,对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。

二级预防(早发现、早诊断、早治疗)

  1、早期诊断。帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍、PET扫描、线粒体DNA、多巴胺抗体、脑脊液化学、电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用神经保护剂(如维生素E、SOD、谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶、神经营养因子、塞利吉林)治疗,可能会延缓整个临床期的过程。

  2、帕金森病早期,虽然黑质和纹状体神经细胞减少,但多巴胺分泌却代偿性增加,此时脑内多巴胺含量并未明显减少,称代偿期,一般不主张用药物治疗,可采用理疗、医疗体育、太极拳、水疗、按摩、气功、针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间。但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症,这要因人而异,择优选用。

  3、帕金森病失代偿期应使用药物治疗。

三级预防(延缓病情发展、防止病残、改善生活质量)

  1、积极进行非药物如理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。

  2、重视心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。

  3、积极鼓励患者主动运动,如吃饭、穿衣、洗漱等。有语言障碍者,可对着镜子努力大声地练习发音。加强关节、肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运动功能,注意防止摔跤及肢体畸形残废。

  4、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染。注意饮食营养,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅。以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。

 

 




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